消息！重庆确诊首例野生型“淀粉人” 全国患者不足50例
6日，重庆医科大学附属第一医院介绍，医院心肌淀粉样变多学科团队近日接诊了一位因心衰入院的老人，经诊断为野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病，这也是第一例重庆本地确诊的该罕见病患者。
(相关资料图)
患者今年93岁，有高血压病史多年，近年来逐渐出现活动后心悸、气短，并间断出现下肢水肿等症状。由于服用降压药后，血压下降太快，他不得不停用降压药。
为明确病因，患者前往重医附一院心血管内科就诊。医生结合他的病史，明确他出现了心力衰竭。为了找到心力衰竭的元凶，医生为他安排心电图、心脏彩超等检查，结合患者的临床症状和辅助检查，高度怀疑心肌淀粉样变可能。
接着，重医附一院心肌淀粉样变多学科团队通过血、尿生化检查，排除了轻链型心肌淀粉样变，最终诊断患者患有野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病。
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病俗称“淀粉人”，是由于转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
罗素新教授介绍，目前，全国诊断明确的遗传突变型“淀粉人”仅400例左右，野生型“淀粉人”不足50例。
明确诊断后，医生立即给患者开出针对性用药氯苯唑酸。目前，张大爷病情已稳定。
重医附一院心血管内科主任罗素新教授提醒，“对于罕见病，要尽量做到早筛、早诊、早治。”心力衰竭是众多心血管疾病进展到一定阶段出现的以活动耐量下降、呼吸困难、水肿等为主要表现的临床综合征，心衰除了冠心病、高血压、瓣膜病等常见病因外，一些罕见的心肌病也是心衰的重要原因，转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病便是其中一种。
上游新闻记者 石亨
编辑：陈璐
责编：林祺
审核：张松涛
标签：
相关文章
男星侧颜汇总 陈奕天是什么段位？|环球动态
【男星侧颜汇总陈奕天是什么段位？】男星基本上身高足够身材也好，那么现代装基本错不了，但古装比较挑人，现代装造型真的很容易弄好。陈奕天
天天热文：和讯个股快报：2023年04月07日 仙琚制药 （002332），该股突破长期盘整
股价突破长期盘整：前30日在上下30%的幅度内整理，今日有效突破。资金流向数据：主力资金净流入1703 91万元，占总成交额34%，
全球速看：立足法益侵害界定催收非法债务罪“催收”行为
为了有效规制非法催收行为，维护正常社会秩序，刑法修正案（十一）将催收高利放贷等非法债务行为单独规定为犯罪。法益对具体犯罪的构成要件具
法治护航“数字中国”（网上中国） 天天热头条
山东省滕州市公安局北辛派出所利用线上直播课的方式，开展国家安全观教育暨普法宣传活动。图为北辛派出所教导员黄金(左一)正在
简一实景案例：摩登又复古的美宅，又是一眼心动系列
总有人在追求后现代的工业极简，也总有人在怀旧古典主义的浪漫情怀。于是兼顾两者的复古摩登风就成为了近年来的时尚宠儿，它经得起岁月的洗礼
@小微企业和个体工商户 优惠政策来啦→
日前召开的国务院常务会议决定，延续和优化实施部分阶段性税费优惠政策，以进一步稳预期强信心，包括将减征小微企业和个体工商户
三诺生物：2022年净利润同比增长300.56% 拟10派2元|要闻速递
三诺生物公告，2022年公司实现营业收入28 14亿元，同比增长19 15％；归母净利润4 31亿元，同比增长300 56％……
当前通讯！甘肃白银：科技赋能提高土地“含金量” 果蔬进棚“春光无限”
白银区委宣传部供图 “今年，园区计划实施日光温室基础设施及蔬菜繁育基地提升项目，完善种苗繁育产业链，加速设施农业产业提质增效。近...
广州港：预计1-3月集装箱吞吐量同比增长2.5%
广州港公告，3月份公司预计完成集装箱吞吐量200 4万标准箱，同比增长4 9%；预计完成货物吞吐量4,735 5万吨，同比增长4 1%；1-3月预计完成集装箱吞
沙特伊朗联合声明：重开大使馆、恢复航班等往来，感谢中方主办会议 全球快消息
据伊通社和沙特通讯社消息，4月6日，伊朗外长阿卜杜拉希扬与沙特外交大臣费萨尔在北京会晤，讨论重开大使馆的步骤和其他双边问
宜宾市翠屏区永兴镇：清明森林防火巡护忙
“卡口喇叭要响起来，整天循环播放，同时要加强对重点区域的巡逻检查，全面排查安全隐患。”近日，正在巡逻的宜宾市翠屏区永兴镇党委书记郭...
Spring和Spring MVC（二）
在这个示例中，UserController java定义了5个请求处理方法来处理用户相关的操作。这些请求处理方法使用@RequestMapping注解来指
海南：到2025年，学生应急救护知识普及率达100%
原标题：海南：到2025年，学生应急救护知识普及率达100%新海南客户端、南海网、南国都市报4月6日消息（记者黄婷）提
奔驰EQA和EQB将准备使用降低成本的利器“磷酸铁锂电池”
由于典型锂离子电池中的材料稀缺推高了成本并导致供应不规律，下一代梅赛德斯EQA和EQB可能是采用磷酸铁锂电池的车型之一。钴和镍的稀缺以及由
国家税务总局：落实并完善高新技术企业税收优惠 推动制造业向高端化升级|环球视讯
证券时报网讯，据中国网，国新办于4月6日上午10时举行“权威部门话开局”系列主题新闻发布会，国家税务总局总审计师蔡自力表示，下一步，我...
新加坡国立大学（NUS）2023暑期项目开放申请啦！ 环球微头条
新加坡国立大学（NUS）2023暑期项目开放申请啦！新加坡国立大学（NUS）在2022年QS排名中位列第11名，是亚洲首屈一指的高等学府。通过本次暑期
世贸组织表示：今年全球商品贸易量预计增长1.7% 中国将为发展中经济体复苏做出重要贡献
世贸组织表示：今年全球商品贸易量预计增长1 7%中国将为发展中经济体复苏做出重要贡献,中国,世贸组织,中经济体,商品贸易量,世界贸易组织
子宫腺肌症是什么原因造成的_子宫小是怎么回事
1、疾病分析：正常情况下，女性子宫长7-8cm。2、宽度为4-5厘米，厚度为2-3厘米，宫腔容积为5毫升。3、如果子宫比
环球信息:快乐的六一儿童节100字作文_快乐的六一儿童节作文200字
1、集单光、美颜和重水于一身2、以下为小学生儿童节作文200字：六一快乐，供参考！更多最新资讯，请点击设置单光、美水、重
关注：李斌：特斯拉降价是因为质量太差，蔚来电车质量过硬，没降价理由
李斌：特斯拉降价是因为质量太差，蔚来电车质量过硬，没降价理由,比亚迪,电动车,宋庆龄,科学家,蔚来电车,经济学家,特斯拉(公司),李斌(1954年10
电影推荐|《下一个素熙》现实主义电影，实习生无力改变的现状-天天时讯
韩国电影《下一个素熙》是一部现实主义的电影，讲述参与职业培训教育的高中生素熙，因为想要找到一个好的工作，开始在分拣呼叫中心工作的故事
黄金大涨，房地产泡沫的尴尬
黄金这次大涨，是2019年开始的黄金牛市的一部分。根源是美国国债不断刷新历史新高。现在的31 4万亿美元的美债，大概率会违约。拜登总统与麦肯
时隔73年的祭奠背后：广西河池检察机关以公益诉讼助力寻找烈士安葬地 焦点滚动
中国青年报客户端讯（通讯员邓铁军韦斌中青报·中青网记者谢洋）“爸爸，我们终于能来看您了！”近日，广西壮族自治区河
世界看热讯：《火线119》第117期：“五进”宣传进校园 春风十里保平安
据郑州消防：“五进”宣传进校园春风十里保平安儿童天性好奇顽皮，对有趣的、未知的事物充满了探索和冒险心理，因此将“消防安全”的种子埋...
《最食人间烟火色》司清和景琛有没有离婚 《最食人间烟火色》男主景琛职业是啥
《最食人间烟火色》司清和景琛有没有离婚《最食人间烟火色》男主景琛职业是啥《最食人间烟火色》没有离婚。司清和景琛因为冲动结婚，婚后才发
